Sarcoma indiferenciado de células redondas con rearreglo de CIC-DUX4 de vulva: presentación de un caso.

Jorge E Lasso de la Vega Z.

doi:10.48204/medica.v45n2.8429

Enviado octubre 13, 2025

Publicado 2025-10-14

Casos de interés quirúrgico

Vol. 45 Núm. 2 (2025): Revista médica de Panamá

Sarcoma indiferenciado de células redondas con rearreglo de CIC-DUX4 de vulva: presentación de un caso.

Jorge E Lasso de la Vega Z. ⁺⁻

DOI https://doi.org/10.48204/medica.v45n2.8429

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DOI: 10.48204/medica.v45n2.8429

Publicado: 2025-10-14

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Lasso de la Vega Z. , J. E. (2025). Sarcoma indiferenciado de células redondas con rearreglo de CIC-DUX4 de vulva: presentación de un caso. Revista médica De Panamá, 45(2), 103–109. https://doi.org/10.48204/medica.v45n2.8429

Resumen

Presentamos un caso ultra raro de sarcoma de vulva que requirió para su diagnóstico final, pruebas genéticas especializadas. Inicialmente se confundió con un proceso infeccioso. Luego la biopsia lo catalogó como un sarcoma y fue referido al Instituto Oncológico Nacional. Se realizó la cirugía correspondiente y el tumos se fue reportado como un sarcoma de células pequeñas indiferenciado. Para su diagnóstico final se enviaron bloques de parafina a un centro especializado en sarcomas en Italia. La evolución de la paciente ha sido satisfactoria.

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Vasconcelos-Prado, Oliver Daniel, López-García, Alma Edith, & García-Montalvo, Iván Antonio. (2021). Aspectos genéticos de los Feocromocitomas y Paragangliomas. JONNR. 6(4), 636-650. doi: 10.19230/jonnpr.4020
Ayala-Ramirez M, Feng L, Johnson MM, et al. Clinical risk factors for malignancy and overall survival in patients with pheochromocytomas and sympathetic paragangliomas: primary tumor size and primary tumor location as prognostic indicators. (2010). J Clin Endocrinol Metab. 96(3):717-25. doi: 10.1210/jc.2010-1946
Nagore-Ancona, Jesús F., Torres-Silva, Carlos, Várgas-Ávila, Arcenio L., Añorve-Bailón, Denisse, Mendoza-Elizarraraz, Diana, & Sánchez-Lora, Juan. (2021). Feocromocitoma maligno con disfunción hemodinámica. Presentación de un caso y revisión bibliográfica. GAMO. 20(1):72-78. doi: 10.24875/j.gamo.20000084
Jurado-Gómez, Daniel Alberto, Pineda-Garcés, Catalina, Arias, Luis Fernando, & Gutiérrez-Montoya, Jorge Iván. (2022). Feocromocitoma adrenal gigante derecho. Reporte de un caso. Rev Colomb Cir. 37(3), 511-517. doi: 10.30944/20117582.905
Cascón A, Calsina B, Monteagudo M, et al., (2023). Genetic bases of pheochromocytoma and paraganglioma. J Mol Endocrinol. 70(3): e220167. doi: 10.1530/JME-22-0167
Timmers HJLM, Taïeb D, Pacak K, Lenders JWM. (2024). Imaging of Pheochromocytomas and Paragangliomas. Endocr Rev. 7;45(3):414-434. doi: 10.1210/endrev/bnae001
Fishbein L, Leshchiner I, Walter V, et al., (2017). Comprehensive molecular characterization of pheochromocytoma and paraganglioma. Cancer Cell (31):181–193. doi: 10.1016/j.ccell.2017.01.001
Saavedra T, J. S., Nati-Castillo, H. A., Valderrama Cometa, et al., (2024). Pheochromocytoma: an updated scoping review from clinical presentation to management and treatment. Front. Endocrinol. 15(1433582). doi: 10.3389/fendo.2024.1433582
A.S. Kroiss, C. Uprimny, B.L. Shulkin, et al., (2019). Comparación entre la PET/TC con 18F-DOPA y la PET/TC con 68Ga-DOTATOC para la localización del paraganglioma maligno extra-adrenal y el feocromocitoma. Rev Esp Medi Nucl Imagen Mol. 38, (2) 94-99. doi:10.1016/j.remn.2018.09.004
Sina Jasim, Camilo Jimenez. (2020). Metastatic pheochromocytoma and paraganglioma: Management of endocrine manifestations, surgery and ablative procedures, and systemic therapies. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 34(2). doi: 10.1016/j.beem.2019.101354

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[1] Vasconcelos-Prado, Oliver Daniel, López-García, Alma Edith, & García-Montalvo, Iván Antonio. (2021). Aspectos genéticos de los Feocromocitomas y Paragangliomas. JONNR. 6(4), 636-650. doi: 10.19230/jonnpr.4020

[2] Ayala-Ramirez M, Feng L, Johnson MM, et al. Clinical risk factors for malignancy and overall survival in patients with pheochromocytomas and sympathetic paragangliomas: primary tumor size and primary tumor location as prognostic indicators. (2010). J Clin Endocrinol Metab. 96(3):717-25. doi: 10.1210/jc.2010-1946

[3] Nagore-Ancona, Jesús F., Torres-Silva, Carlos, Várgas-Ávila, Arcenio L., Añorve-Bailón, Denisse, Mendoza-Elizarraraz, Diana, & Sánchez-Lora, Juan. (2021). Feocromocitoma maligno con disfunción hemodinámica. Presentación de un caso y revisión bibliográfica. GAMO. 20(1):72-78. doi: 10.24875/j.gamo.20000084

[4] Jurado-Gómez, Daniel Alberto, Pineda-Garcés, Catalina, Arias, Luis Fernando, & Gutiérrez-Montoya, Jorge Iván. (2022). Feocromocitoma adrenal gigante derecho. Reporte de un caso. Rev Colomb Cir. 37(3), 511-517. doi: 10.30944/20117582.905

[5] Cascón A, Calsina B, Monteagudo M, et al., (2023). Genetic bases of pheochromocytoma and paraganglioma. J Mol Endocrinol. 70(3): e220167. doi: 10.1530/JME-22-0167

[6] Timmers HJLM, Taïeb D, Pacak K, Lenders JWM. (2024). Imaging of Pheochromocytomas and Paragangliomas. Endocr Rev. 7;45(3):414-434. doi: 10.1210/endrev/bnae001

[7] Fishbein L, Leshchiner I, Walter V, et al., (2017). Comprehensive molecular characterization of pheochromocytoma and paraganglioma. Cancer Cell (31):181–193. doi: 10.1016/j.ccell.2017.01.001

[8] Saavedra T, J. S., Nati-Castillo, H. A., Valderrama Cometa, et al., (2024). Pheochromocytoma: an updated scoping review from clinical presentation to management and treatment. Front. Endocrinol. 15(1433582). doi: 10.3389/fendo.2024.1433582

[9] A.S. Kroiss, C. Uprimny, B.L. Shulkin, et al., (2019). Comparación entre la PET/TC con 18F-DOPA y la PET/TC con 68Ga-DOTATOC para la localización del paraganglioma maligno extra-adrenal y el feocromocitoma. Rev Esp Medi Nucl Imagen Mol. 38, (2) 94-99. doi:10.1016/j.remn.2018.09.004

[10] Sina Jasim, Camilo Jimenez. (2020). Metastatic pheochromocytoma and paraganglioma: Management of endocrine manifestations, surgery and ablative procedures, and systemic therapies. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 34(2). doi: 10.1016/j.beem.2019.101354

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