Paciente masculino de 53 años de edad con antecedentes de infecciones a recurrencia en las manos desde hace 20 años, asociado a fenómeno de Raynaud . Este cuadro ha ido empeorando hasta amputación de los dedos índice y medio de la mano derecha por infección y necrosis. Además, refiere engrosamiento de la piel y pérdida de los pliegues cutáneos de las articulacion es de las manos desde hace siete años. El paciente menciona que desde hace cinco años cursa con telangectasias en la región de la cara.