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El tumor de células gigantes de hueso (TCG) representa el 18% de los tumores óseos benignos, pero su comportamiento impredecible, agresivo, su tendencia a recurrir localmente, a desarrollar metástasis pulmonares "benignas", sufrir transformación maligna han causado un gran debate y confusión en cuanto a su naturaleza. La presencia de más de una lesión (TCG multicéntrico) y la transformación maligna sin radioterapia previa son extremadamente raras . Presentamos el caso de un paciente, que presentó transformación maligna secundaria sin antecedente de radioterapia, trece años después de un tratamiento quirúrgico por una lesión en tibia distal inicialmente interpretada como un quiste óseo aneurismático. Después de diez años de latencia recurre localmente. En su tercera recurrencia se observan hallazgos histológicos compatibles con TCG . Más tarde, se observa una segunda lesión en peroné distal ipsilateral a la lesión inicial. Posteriormente, se extiende hasta tejidos blandos y se detecta una transformación sarcomatosa. Se observan metastásis pulmonares. Concluimos, que nuestro paciente tiene una transformación maligna secundaria ya que observarnos el desarrollo de un sarcoma en el mismo sitio de un TCG previamente tratado.
