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Presentamos el caso de una paciente de 24 años de edad quien presentó inicialmente un cuadro de sordera súbita bilateral asociado a constelación de síntomas sistémicos con criterios para lupus eritematoso sistémico y síndrome antifosfolípido secundario. Audiometría posterior demuestra hipoacusia severa neurosensorial bilateral con excelente respuesta al tratamiento con corticoesteroides y anticoagulación.