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La Poliquistosis Hepática se define como la presencia de más de 20 quistes en el parénquima hepático. Es una enfermedad congénita autosómica dominante que se manifiesta de forma aislada o, en casi un 80% de los casos, como una manifestación extrarrenal en la enfermedad poliquística renal autosómica dominante. Clínicamente, los pacientes suelen cursar asintomáticos y el diagnóstico se realiza incidentalmente, ya sea con la ecografía abdominal o la tomografía abdominal, la cual representa el “estándar de oro” para el diagnóstico.En la actualidad, el tratamiento va dirigido generalmente a aquellos pacientes que presentan sintomatología incapacitante. Abarca desde un manejo farmacológico, que consiste en análogos de la somatostatina; hasta un manejo invasivo, como los procedimientos radiológicos, quirúrgicos, incluyendo al trasplante hepático.Con esta revisión, planteamos una visión resumida de las opciones con que contamos en la actualidad para el manejo de esta patología relativamente frecuente.
