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Se presenta el caso de una paciente femenina de 71 años con hipertensión arterial crónica que acude por dolor retroesternal opresivo y datos sugestivos de síndrome coronario agudo. Durante el tratamiento se observa el hallazgo incidental de un origen anómalo de las arterias coronarias desde el seno de Valsalva derecho, anomalía rara con una prevalencia de 0.0024% en la población general. La mayoría de los pacientes son asintomáticos, aunque se ha reportado asociación con síntomas isquémicos para quienes se debe dar manejo individualizado ya que no hay tratamiento estándar por la baja prevalencia de esta anomalía congénita.