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Introducción: La Granulomatosis de Wegener es una vasculitis primaria que afecta a los vasos de pequeño y mediano calibre que se manifiesta con síntomas renales y pulmonares. Las publicaciones a nivel Latinoamericano son escasas, los estudios y casos publicados se encuentran en países industrializados con mayor prevalencia de esta enfermedad.
Caso Clínico: Presentamos paciente femenina de 22 años con antecedente de sinusitis crónica refractaria a medicamentos, quien hace 2 meses evoluciona con otitis media bilateral complicada con mastoiditis, conjuntivitis bilateral, artralgia en hombros, codos, rodillas y tobillos, hemoptisis, debilidad generalizada y cansancio fácil, asociado a fiebre no cuantificada y a pérdida de peso. Tres semanas antes del ingreso presentó odinofagia, lumbalgia, disuria, coluria y epistaxis aislada. Entre los hallazgos de laboratorio presentó anemia normocítica normocrómica, leucocitosis, trombocitosis, velocidad de eritrosedimentación aumentada, creatinina aumentada, nitrógeno de urea aumentado, hematuria, proteinuria y anticuerpos anticitoplasmáticos de neutrófilos antiproteinasa 3 positivo. La tomografía axial computarizada de tórax muestra infiltrados nodulares bilaterales y cavitación en lóbulo superior derecho. La biopsia renal mostró presencia de glomérulos esclerosados y glomérulos con semilunas. Al presentar cuadro clínico y hallazgos de laboratorio compatibles con síndrome de vasculitis primaria se inicia tratamiento con ciclofosfamida y metilprednisolona, mostrando mejoría del cuadro clínico y disminución de los niveles de anticuerpos antineutrófilos citoplasmáticos antiproteinasa 3.
Discusión: El cuadro inicial de esta patología, poco específico, abre una amplia gama de diagnósticos diferenciales; sin embargo, la evolución y hallazgos de laboratorio nos llevan al cumplimiento de todos los criterios establecidos para el diagnóstico de Granulomatosis de Wegener.