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Los tumores traqueales primarios malignos son raros, representando entre el 0.02 y el 0.04% de todos los tumores malignos en el adulto. El 90% de todos los tumores traqueales son malignos. De ellos, el carcinoma adenoide quístico es el segundo más frecuente, con un 10 – 15% de los casos. Sus manifestaciones clínicas son inespecíficas y son secundarias principalmente a obstrucción de la vía aérea y a compresión de estructuras vecinas. Debido a ello y a su frecuencia extremadamente rara, suele ser mal diagnosticado y confundido con otros diagnósticos diferenciales como asma, enfermedad pulmonar obstructiva crónica y otras neoplasias.
Presentamos un caso clínico sobre una paciente femenina de 49 años con cuadro de infecciones de vías respiratorias bajas a repetición y sibilancias, la cual, luego de los estudios correspondientes, se establece el diagnóstico de carcinoma adenoide quístico de tráquea.
