SÍNDROME DE STURGE-WEBER: REPORTE DE UNCASO

Grace Wilson; Joanny Jean Pierre; Marukyelys Calderón

Enviado octubre 28, 2024

Publicado 2026-02-02

Artículos de Investigación

Vol. 31 (2018): Revista Médico Científica

SÍNDROME DE STURGE-WEBER: REPORTE DE UNCASO

Grace Wilson⁺⁻
Joanny Jean Pierre⁺⁻
Marukyelys Calderón⁺⁻

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Publicado: 2026-02-02

Derechos de autor 2024 Revista médico científica

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Resumen

El síndrome de Sturge-Weber es un síndrome congénito raro con una baja incidencia en niños. Usualmente se presenta con un nevo flammeus o mancha de vino de Oporto, con distribución típica en la rama oftálmica del nervio trigémino, angiomatosis leptomeníngea y glaucoma. Además, se añade al síndrome calcinosis en la región occipital o frontoparietal, convulsiones, cefalea, episodios de tipo ictus transitorios neurológicos y deterioro cognitivo progresivo.

Se presenta el caso de un paciente masculino de 59 años que acude al Servicio de Urgencias con historia de un evento convulsivo seguido de vómito en borras de café. Durante su hospitalización se le realiza una tomografía cerebral, la cual muestra calcinosis intracerebral y, junto con los hallazgos del examen físico, hacen el diagnóstico de síndrome de Sturge-Weber.

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[1] Dr. Pérez RP; Dr. Conde Rivera ME; Dr. Pélaez RP; Dr. Prieto VH; Dr. Vargas ET. Síndrome de Sturge-Weber: presentación de un caso. AMC [Internet]. 2010 [28/7/15]; 14(5). Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1025-02552010000500012.

[2] M. Rios et al. Síndrome de Sturge-Weber: variabilidad clínica y de neuroimagen. An Pediatr [Internet]. 2012 [31 de julio de 2015]; 77(6):397-402. Disponible en: http://apps.elsevier.es/watermark/ctl_servlet?_f=10&pident_articulo=90166146&pident_usuario=0&pcontactid=&pident_revista=37&ty=69&accion=L&origen=elsevier&web=www.elsevier.es&lan=es&fichero=37v77n06a90166146pdf001.pdf.

[3] Martínez-Gutiérrez J., López-Lancho R., Pérez-Blázquez E. Síndrome de Sturge Weber: combinación de lesiones angiomatosas coroideas y orbitarias en un paciente. Arch Soc Esp Oftalmol [Internet]. 2008 [30 de julio de 2015]; 83 (7). Disponible en: http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-66912008000700007.

[4] Neto FXP, Junior MAV, Ximenes LS, Jacob CCS, Junior AGR, Palheta CP, et al. Clinical Features of Sturge-Weber Syndrome. Int. Arch. Otorhinolaryngol. [Internet] 2008;12(4):565-570. Disponible en: http://www.arquivosdeorl.org.br/conteudo/acervo_port.asp?Id=573.

[5] L Marks, H Shankar. Missed diagnosis of Sturge-Weber syndrome: sequelae in adulthood. AFP [Internet]. 2014 [5 de julio de 2015]; 43(11):787-788. Disponible en: http://www.racgp.org.au/afp/2014/november/missed-diagnosis-of-sturge-weber-syndrome-sequelae-in-adulthood/.

[6] Shirley, M. Ph.D., et al. Sturge–Weber Syndrome and Port-Wine Stains Caused by Somatic Mutation in GNAQ. N engl j med 368; 21 nejm.org may 23, 2013.

[7] Nema N., Jain J., Porwal V. A rare presentation of bilateral Sturge- Weber Syndrome. Oman J Ophthalmol 2014; 7(1):46-48.

[8] Patel P., Muley P., Sturge Weber Syndrome – A rare cause of childhood epilepsy. Adv Hum Biot 2014; 4(2): 78-80.

[9] Carrión B., Vásquez J., Bravo A., Cano I., Escobar A. Atrofia de un hemisferio cerebral: Síndrome de Dyke-Davidoff-Masson. Reporte de casos en el Hospital San José-Tec de Monterrey. Anales de Radiología de México 2007; 2:149-155.

[10] Aguiar P., Wei C., Leitao H., Issa F., Lepski G., et al. MR and CT imaging in the Dyke-Davidoff-Mason syndrome. Arq Neuropsiquiatr; 56(4): 803-807.

[11] Joanna Kowalska-Brocka, Maciej Brocki, Sebastian Uczniak, Kamila Uczniak, Andrzej Kaszuba, Piotr Jurowski. Sturge-Weber syndrome type II treated with PDL 595 nm laser. Derm Alergol 2015; XXXII, 1: 63–66.

[12] Comi, A. Presentation, diagnosis, pathophysiology, and treatment of the neurological features of Sturge-Weber syndrome. Neurologist 2011; 17: 179 – 84.

[13] L. Puig Sanz. Lesiones vasculares: Hamartomas. En: Fernando A. Moraga Llop. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en Dermatología Pediátrica. Segunda edición. Madrid: Asociación Española de Pediatría; 2007. Pág 71-77. Disponible en: http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/harmartomas.pdf.

[14] Amitandra Kumar Tripathi, Vivek Kumar, Rahul Dwivedi, Charanjit Singh Saimbi. Tripathi AK, et al. CASE REPORT Sturge-Weber syndrome: oral and extra-oral manifestations. BMJ Case Rep 2015. doi:10.1136/bcr-2014-207663.

[15] Edwin J. Anaya-Pava MD, MPHa, Carlos H. Saenz-Bocanegraa, Alejandro Flores-Trejoa, Norma A. Castro-Santanaa. Case Report/ReSearch Letter Diffuse choroidal hemangioma associated with exudative retinal detachment in a Sturge—Weber syndrome case: Photodynamic therapy and intravitreous bevacizumab, Mexico, January 2015.

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